罕见无精症原因之先天性输精管缺如
更新时间：2018-10-05 15:08:16
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罕见无精症原因之先天性输精管缺如
1先天性输精管缺如发病率
先天性双侧输精管缺如是无精症的原因之一，在男性症状不育当中双侧输精管缺如发病率达到了是在1%~2%，并不是很常见。
2发病原因
输精管来源于中肾管，于胚胎56~60天开始发育，在胚胎早期，若中肾管停止发育或有缺陷，均可导致输精管发育畸形甚至缺如。其病因可能与遗传(染色体异常)、放射线、化学、激素、病毒、环境等因素有关。
输精管发育异常可分为单侧性或双侧性。输精管可完全闭锁或缺如，也有部分缺如(分输精管阴囊段缺如和输精管盆腔段缺如两种),常伴有精囊缺如或纤维化，有的也合并附睾发育不全或射精管缺如，也可有输尿管或膀胱三角区异常，但睾丸均正常。由于泌尿与生殖系的胚胎密切相关，约1/3生殖系畸形伴有上尿路畸形。
3本病的特征
①性欲和性功能均正常，唯一症状是不育;
②临床表现:精液稀少，精液化验:量少，一般少于1mL,无粘滞性，无果糖，pH低(6.5左右)，呈酸性，无精子;
③体检时阴囊内扪不到输精管而睾丸体积、质地均正常;
④B超声检查伴有精囊缺如;
⑤无精子而血清FSH水平正常(提示睾丸是正常的，往往是输精管道梗阻所致);
⑥单侧输精管缺如常合并同侧肾缺如或同侧肾畸形,双侧输精管缺如者则双肾均无缺如或畸形。
4治疗方法
对先天性双侧输精管缺如,很难用外科手术修复，故目前尚无满意的治疗方法。国外有人试用人工形成精液囊肿，然后抽取精子进行人工授精达到生育目的但由于致孕率太低，未能在临床推广应用。近年有人采用抽取丈夫邻近附睾头部的精子,在体外使卵子受精的新疗法(Silber,1987)使2例受孕成功，给此类病人带来了喜讯。但比较现实的方法，多主张采用供精者的精液进行人工授精较为方便可靠。
