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输尿管先天性畸形

更新时间:2017-01-03 05:38:15 阅读0
输尿管先天性畸形

  输尿管先天性畸形颇为多见,且较正常时易患疾病。因其常引起同侧肾脏的梗阻性和感染性病变,在临床上有重要意义。

输尿管先天性畸形

  输尿管畸形有数目异常,位置异常、形式和管径异常、末端异常四类,兹分述如下:

数目异常:输尿管两侧全缺者不能生存,极为少见,无临床意义。有时一侧缺如,或一侧或两侧重复,大多数伴有肾脏畸形。一侧有三根输尿管者,文献上虽有报道,但极为少见。输尿管重复在输尿管畸形中最多,已在前面重复肾中述及。

位置异常:输尿管的位置比较少见。一侧性融合肾的二根输尿管的上段都在一侧,交叉性异位肾的输尿管穿过中央线到达对侧。此外,还有下腔静脉后输尿管,再加以叙述如下:

下腔静脉后输尿管:下腔静脉后输尿管并不是输尿管本身的畸形,而是胚胎时期下腔静脉的一种发育异常。右侧上段输尿管不沿下腔静脉旁边下行,而向中经过腔静脉之后,再在主动脉和下腔静脉之间穿出下行进入膀胱。这种畸形,文献上报导只有一例为双侧性的(Gladstone,1905)和另一例为左侧的(Brooks,1962)其余均在右侧。通常可无症状,如果输尿管被下腔静脉压迫而有梗阻时,可出现由于肾盂积水所引起的背痛或腰痛等症状。如有感染,则有尿频和脓尿。血尿亦偶尔有之。

  诊断比较困难,往时都在尸体上发现,最近才有少数临床病例,主要依靠逆行性肾盂输尿管造影术来确定诊断。

  治疗方面,施行外科手术,将下腔静脉后的输尿管段切除或切断后重作吻合术等矫正手术。如果肾已完全破坏而对侧肾健全者,则可作肾切除术。

形状和管径异常:这种异常,包括先天性狭窄、扭转、憩室、瓣膜、巨输尿管等。

 一、先天性输尿管狭窄:儿童患慢性肾盂肾炎或有持续性腹痛者,经全部泌尿系检查时可发现输尿管狭窄,但其原因尚未明确。狭窄部位大多在输尿管肾盂连接处或在膀胱壁内的输尿管。

  二、先天性巨输尿管:巨输尿管是一种原因不明而极度扩张的先天性输尿管畸形,多数为两侧性的,常在幼年时已发觉,但亦可在成年时才发现,有时伴有先天性巨结肠。输尿管虽极度扩张,但可无任何症状,一般由于肾盂积水和感染才有各种症状,肾盂输尿管造影术是常用的诊断方法,但由于膀胱输尿管回流的关系,膀胱造影也可能显示扩大的输尿管。膀胱镜检查可在一侧或二侧见到扩张的输尿管口,形若“高尔夫球”。治疗方面,虽有各种手术疗法,但都不满意。若为一侧性而同侧肾有严重损坏者,可作肾输尿管切除术。

 末端异常:先天性输尿管末端异常中,以输尿管开口异位和输尿管囊肿较为常见。

一、输尿管开口异位:输尿管末端可能开口于膀胱外的器官内。若为男性,最多在尿道前列腺部开口,其次为精囊,最少在尿道其他部位或输精管、射精管、尿道球腺。若为女性,最多在前庭和尿道,其次为阴道,最少在子宫或卵巢冠纵管。这种畸形,最多发生在重复输尿管。以为的开口在女性常在尿青羊括约肌之下,有尿失禁现象;但在男性,常在尿青羊括约肌之上,无尿失禁而有慢性尿路感染。因此,在女性自幼有尿失禁而仍能正常排尿这,或在男性而有找不到原因的慢性尿路感染者,应疑及输尿管开口异位的可能。诊断方面,需用膀胱尿道镜和阴道镜等找寻异位开口的位置,但必须作肾盂输尿管造影以确定诊断。治疗方面,一般作输尿管半肾切除术或输尿管肾切除术。

 二、输尿管囊肿:输尿管末端膨出于膀胱内,形成一个透明而充满尿液的囊肿者,称为输尿管囊肿,多数为先天性的。囊肿的内层为输尿管粘膜,外层为膀胱粘膜,中层则有极少肌肉和纤维组织,囊上有狭小的孔,即输尿管开口。

  一般无症状,但因输尿管口狭小而发生尿流障碍时,易于发生输尿管和肾盂积水,感染或结石等,则有各种并发症的症状。巨大的囊肿,可阻塞膀胱口而影响排尿,如为女性,有时可从尿道脱出。诊断方面,可先作排泄性尿路造影术,然后在膀胱镜检查时可直接见到囊肿。治疗上一般采用膀胱镜内电灼术,但巨大的囊肿需要切开膀胱后作囊肿切除术。

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