单纯性肺动脉狭窄的症状和诊断
症状和诊断：大多数单纯肺动脉狭窄病例在20~30岁时开始呈现症状，但如狭窄程度严重，则亦可在幼年期时产生症状，甚或出现心力衰竭。临床上最常见的症状为劳累后心悸、气急，易于倦乏和胸部闷感。
大多数病人体格生长发育正常。典型的体征为胸骨左縁收缩期杂音和震颤。杂音历时较长，几占整个收缩期，其性质粗糙，并向心前区传导。狭窄病变位于瓣膜部者，杂音最响区在第二或第三肋间;狭窄病变位于漏斗部者，则杂音最响区位置较低，在第三或第四肋间。杂音最响区往往可以扪到收缩期震颤。肺动脉瓣区第二音往往减轻或消失，有时亦可分裂。
胸部X线检查：肺动脉狭窄在胸部X线照片上的特征为肺部血管影纹细小，肺野清晰。而具有左至右血液分流的先天性心脏病如动脉导管未闭、心房间隔缺损和心室间隔缺损等，则肺部血管影纹粗而多，肺野充血。因此在鉴别诊断上具有一定的意义。
瓣膜部肺动脉狭窄的典型征象为肺动脉狭窄后扩大在X线照片上所投射的影象，肺动脉总干扩大膨出，搏动增强，有时左侧肺动脉亦扩大。漏斗部狭窄病例则肺动脉总干常不扩大。狭窄程度轻者，心脏形态可以没有明显改变;但如狭窄程度较重，则右心室往往肥大，有时右心房亦扩大。
心脏血管造影术可以显现狭窄的部位和狭窄的程度，有助于确立诊断。于右心室流出道内放置右心导管，然后经导管加压注射造影剂，连续快速拍片，显影最为清楚。
心电图检查往往显示右心室肥大，不全性右束支传导阻滞和心房肥大。但狭窄程度轻者，心电图检查结果亦可能正常。
右心导管检查不仅可以确定诊断，判明狭窄的部位，而且根据狭窄处近端和远端的压力差，尚可了解狭窄程度的轻重，对于手术适应证的掌握亦具有价值。此外，右心导管检查尚可查明是否兼有心房间隔缺损、卵圆孔未闭或其他先天性心脏血管畸形。
肺动脉狭窄兼有心房间隔缺损或卵圆孔未闭并产生右至左血液分流者，亦称为法鲁氏三联症。临床上有紫绀、杵状指(趾)等征象;劳累后气急、易倦等症状更为严重;有的病例在劳累后亦采取蹲踞姿位。红血细胞计数和血红蛋白均高于正常。此种情况须与法鲁氏四联症相鉴别。
