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特发性促性腺激素低下性性功能减退症

更新时间:2016-12-16 11:16:58 阅读0
特发性促性腺激素低下性性功能减退症

  特发性促性腺激素低下型动能减退症是无其他先天性异常的促性腺激素分泌功能减退的生殖内分泌疾病,也是男性不育的常见原因。中医学属“天阉”范畴。

特发性促性腺激素低下性性功能减退症

病因病机

  本病的原因至今还不明确。可能始于下丘脑或垂体的先天性缺陷有关,推测是由下丘脑分泌动能减退引起,使FSH和LH的分泌也发生障碍,但FSH和LH可不呈平行分泌,其中之一的分泌障碍能更为明显,因而有的以FSH缺乏为主,有的以LH缺乏为主。近年来,有学者观察到不同的GnRH分泌脉冲频率和幅度对促性腺激素分泌可产生不同的抑制作用,如高频率、高幅度的GnRH分泌脉冲频率对FSH的抑制比LH显著,而低频率、低幅度GnRH分泌脉冲频率对LH分泌的抑制比FSH明显,表明GnRH的脉冲频率和幅度上的差异对FSH和LH分泌所产生的影响,可导致出现FSH和LH的不平衡分泌。

【临床症状】:

  根据LRH-GTH缺乏的严重程度而分为完全型和不完全型,两型的临床表现也不一致。

一、完全型IHH

  1、身材可为正常或略高于正常,显示类无睾的特征,由于缺乏性激素,故骨骺关闭延迟,虽到生长停止年龄,还能继续生长,在生长激素作用下,四肢较长,骨盆狭窄,男性体型,可类似女性,或保持少年外形,肌肉不发达。

  2、性腺及第二性征:患者呈类无睾的表现,阴毛稀少,或呈女性分布。血浆睾酮浓度低于女性水平,睾丸可非常小或呈隐睾,性器官保持于青春期大小,阴茎小,偶可勃起,但不排精或射精量很少。胡须、腋毛不生,声音尖细带童音,皮肤细腻如女性。未治疗的患者一般不发生男子乳房发育症,蛋白偶尔也可发生。

  3、智力正常,但保持学龄儿童的心理特征,此种心理状态与其外表年龄相符,但不符合其实际年龄,个性往往不强,而理解力佳。部分病人智力可稍有减退。

二、不完全型IHH

1、孤立性LH缺乏:

  又称Pasgualini综合征,或可生育的类无睾。患者发育期可自平常年龄开始,但进行得非常缓慢,而且达不到完全的性成熟,呈类无睾的表现。睾丸大小接近正常。LH明显减低,故睾丸组织中Leydig细胞发育不良。雄激素低下,性欲消失或减退,但因FSH分泌正常,故仍保留一定程度的精子生成的叫能力,偶有生育者。由于精子成熟过程中,需有睾酮参与。而患者雄激素分泌减少,故也影响精子的正常成熟,患者精子数量和精液量均少于正常人。

2、孤立性FSH缺乏:

  很罕见。患者男性特征正常。无精子、少精子或精子数接近正常,但精子活力降低,不成熟精子数量多。睾丸组织学变化差别很大,活检精管不发育,生精停止,生精能力下降等均可见,间质细胞形态均可正常。

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