纹状体黑质变性该怎么诊断？

　　纹状体黑质变性是以纹状体黑质变性为主，而临床表现类似帕金森氏综合征的疾病，多见于老年人。

　　【临床表现】

　　本病通常无家族史，一般于40岁以后发病，起床缓慢，发展较帕金森氏病快，几乎所有病例都在起病后3~7年内死亡。

1、神经系统症状

　　多数患者以四肢僵直和动作减少为出发症状，病情渐渐加重，肌僵直可延及全身，面部表情极少，语言单调和含糊。走路为慌张步态，由于不能及时保持平衡，常有头前倾，弯腰曲背，两手自然摆动消失。有静止性与意向性混合型震颤。偶见扭转痉挛，舞蹈样手足徐动祥不自主运动。若以一过性小脑共济失调为初发症状，常并有吟诗祥言语，椎体束征或延髓症状。植物神经系统症状表现为直位性低血压、无汗、尿潴留或尿失禁等。

2、精神症状

　　部分病人可出现失眠，定向力障碍，记忆力减退，思考和判断力异常，智能减退等。

3、性功能障碍

　　性欲减退，早泄，遗精，阳痿等。

【鉴别诊断】

1、帕金森氏病

　　病因不明，可能与某些特殊氨基酸代谢障碍有关。病状缓慢进展，全身肌肉强直，颈及躯干前屈，膝髋关节半屈，上肢及手指半屈内收。自主动作减少，手、头、唇、下颌及足部可出现有节律的震颤约4~6次/秒，在自主动作时震颤可能消失。面部表情极少，眼球活动受限，流涎。智能正常，但常有忧郁症状。

2、症状性帕金森氏综合征

　　脑血管性帕金森氏病，除上述症状外，还合并有高血压，动脉粥样硬化，糖尿病，一时性脑缺血等病史。

3、小脑性共济失调

　　临床表现为躯干的共济失调，阔底步态，走路不稳。

4、动作肌紧张不全

　　在自动动作开始前有短暂的不能控制的动作出现，可能由于对抑制动作反馈控制左右发生障碍所致。

5、Meige综合征

　　60岁以上老年人出现不自主、不协调、无节律的强迫性瞬眼，扭动鼻子，皱唇及舔舌动作

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