嗜铬细胞瘤的概述与病理
一、概述
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤细胞能持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。早期正确的诊断和治疗，90%以上的病人可望治愈。本证严重者可发生高血压危象，病情凶险，且有一部分恶性肿瘤，误诊和不正确的治疗，有潜在的致死危险。一般发病年龄多在20-50岁，男性较女性略多，高血压是最常见的临床症状。以往认为本病少见，近年来由于对本病认识提高和诊断技术的进步，更多的病人从高血压中筛选出来，对平时无症状者亦可从体检中发现，从而使嗜铬细胞瘤的病例数明显增高，各种特殊部位、特殊类型的嗜铬细胞瘤也屡见不鲜。
二、病理
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺嗜铬细胞瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者，多为常染色体显性遗传。肾上腺外嗜铬细胞瘤约占10%，主要位于腹膜外，腹主动脉旁，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或髂窝血管旁、卵巢内、膀胱内、直肠后。位于腹外者甚少见，可位于后纵膈、颈部、颅内。肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发或转移的比例较高，且可在术后数年或更长时间才发生，需长期随访。
嗜铬细胞瘤多为良性，大多数肿瘤的重量小于100g，直径小于10cm。包膜完整，切面呈粉色、淡黄、棕黄或杂色相间，可见囊性样变及出血。细胞为大多边形、小多边形及梭形，排列较紧，胞浆富含颗粒，易被重铬酸钾染色，故称嗜铬细胞。恶性嗜铬细胞约占10%，其特点为包膜浸润，血管内有癌栓，或远处转移。
肾上腺髓质的嗜铬细胞可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主;肾上腺外嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体(Zuck-erkandl organ)外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有在肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体彩具备此条件。嗜铬细胞瘤能产生多种肽类激素，其中一部分引起嗜铬细胞瘤的一些不典型症状，如输血管肠肽、P物质致面部潮红;鸦片肽、生长抑素致便秘;血管活性肠肽、血清紫、胃动素致腹泻;神经肽Y致血管收缩。
